Hemofiilia

Mis on hemofiilia:

Hemofiilia on kaasasündinud hemorraagiline haigus, mida iseloomustab vere hüübimismehhanismi häire, mis mõjutab peamiselt mehi.

Hemofiiliat võib klassifitseerida hemofiilia A ja hemofiilia B- ks, mis on X-kromosoomiga seotud retsessiivne haigus, st defektse koagulatsioonifaktori tekitamise eest vastutav geen asub naissoost kromosoomil "X".

A-hemofiilia

Hemofiilia A puhul on vere hüübimisprotsessis olulise valgu VIII hüübimisfaktori tootmisel puudus, vähenemine või defekt.

Hemofiilia B

Hemofiilia B tekib IX hüübimisfaktori puudulikkuse tõttu ja on harvem kui hemofiilia A, kuigi sümptomid on sarnased.

Seda tüüpi hemofiiliat tuntakse ka jõuluvana.

Kerge, mõõdukas ja raske hemofiilia

• Kerge hemofiilia : Hemofiiliat peetakse "kergeks", kui hüübimisfaktori (VIII või IX) aktiivsus on suurem kui 5%. See on tavaliselt seotud spontaansete veritsustega;
• Mõõdukas hemofiilia: tekib siis, kui hüübimisfaktori (VIII või IX) aktiivsus on vahemikus 1 kuni 5% normaalsest;
• Raske hemofiilia: Nendel juhtudel on kahjustatud hüübimisfaktori (VIII või IX) aktiivsus alla 1% normaalsest aktiivsusest.